Germ cell tumors in dysgenetic gonads

This review describes the germ cell neoplasms that are malignant and most commonly associated with several types of gonadal dysgenesis. The most common neoplasm is gonadoblastoma, while others including dysgerminomas, yolk-sac tumors and teratomas are rare but can occur. The purpose of this review is to evaluate the incidences of these abnormalities and the circumstances surrounding these specific tumors. According to well-established methods, a PubMed systematic review was performed, to obtain relevant studies published in English and select those with the highest-quality data. Initially, the first search was performed using gonadal dysgenesis as the search term, resulting in 12,887 PubMed papers, published, from 1945 to 2017. A second search using ovarian germ cell tumors as the search term resulted in 10,473 papers, published from 1960 to 2017. Another search was performed in Medline, using germ cell neoplasia as the search term, and this search resulted in 7,560 papers that were published between 2003 to 2016, with 245 new papers assessing gonadoblastomas. The higher incidence of germ cell tumors in gonadal dysgenesis is associated with a chromosomal anomaly that leads to the absence of germ cells in these gonads and, consequently, a higher incidence of neoplasms when these tumors are located inside the abdomen. Several hypotheses suggest that increased incidence of germ cell tumors involves all or part of the Y chromosome or different genes.

Tumores de células germinativas primários do mediastino / Primary mediastinal germ cell tumors

Os tumores de células germinativas primários do mediastino podem corresponder de 10 por cento a 20 por cento das neoplasias mediastinais. Ocorrem devido à transformação maligna de elementos germinativos sem evidência de um foco gonadal primário. Podem ser classificados de acordo com suas características morfológicas em: teratomas, seminomas, não seminomas (tumores do saco vitelino, carcinomas embrionários e coriocarcicoma), e tumores de células germinativas combinados sem componentes teratomatosos. O objetivo dessa revisão é analisar os diferentes tipos de tumores de células germinativas primários do mediastino no que diz respeito aos seus aspectos clínicos bem como as suas diferentes formas de abordagens terapêuticas.

Ovarian germ cell tumors in childhood and adolescents: Review 20 years of Pathology Center of Imam Reza Hospital of Mashhad

The aim of this study is evaluation of clinical and histopathologic characteristics of patients with orarian germ cell tumors. In this descriptive retrospective study we analysed 40 records of patients [<20 years] with ovarian germ cell tumor. The patients admitted and operated upon in Imam Reza Hospital Mashhad from March 1981 to March 2001 [20 year period] Archival slides of all tumors were reviewed and tumors were classified according to the WHO system. All of our patients were under 20 years with median age of 15.3 years, and the youngest was 13 month old. The prevalence of germ cell tumors [GCT] was 50.2% [40/79] of all ovarian neoplasms. From 40 patients with GCT, 26 cases [65%] were benign and 14 [35%] were malignant. Mature cystic teratoma was the commonest neoplasm [26 patients]. Of 14 children with malignant GCT 9 [22.5%] had pure dysgerminoma, 3 [7.5%] had endodermal sinus tumor, and two [5%] had mixd malignant G.C.T. Unilateral involvment was seen in 38 cases [51.7% in right and 41.3% in left] and bilateral in-two. Weight range of neoplastic ovarian lesion, were 15 [in endodermal sinus tumor] to 4200 gram [in mature treatoma]. Tumoral torsion accounted for 2.5% [1 case] of our patients. Germ cell tumors are the most common ovarian neoplasms seen in the pediatric and adolescent age groups. Mature cystic teratoma and dysgerminoma are respectivly the most common benign and malignant G.C.T. Most patients with malignant ovarian germ cell tumor are in their reproductive years and wish to preserve fertility

Epidemiología de los tumores derivados de las células germinales en la edad pediátrica / Epidemiology of the germ cell tumors in children

Objetivo. Revisión de la literatura para conocer los aspectos epidemiológicos relacionados con los tumores de células germinales (TCG), en niños. Fuente de datos. Revisión del Medline hasta febrero de 1995. La información se contrastó con la experiencia obtenida en la institución donde laboran los autores. Se obtuvieron las fotocopias de los artículos aparecidos en los últimos 15 años. Se analizó y sintetizó la información de cada artículo, presentado en este documento la información de mayor interés. Conclusiones. De los informes publicados los TCG representan menos de 2 por ciento de los tumores que se presentan en hombre y menos de 4 por ciento de los que padecen las mujeres. Su localización más frecuente es la región sacrococcígea. Los TCG gonadales son más frecuentes en hombres de 0-4 años, mientras que las mujeres habitualmente lo presentan en el inicio de la segunda década de la vida. los tumores extragonadales ocurren en ambos sexos, habitualmente antes de los cinco años de edad. No se apreció que hubiese alguna tendencia a aumentar su incidencia. Los principales factores de riesgo para TCG es el testículo criptorquídico y la susceptibilidad aumentada al cáncer en los diversos síndromes genéticos y de deficiencias inmunitarias. Se consideran necesarios mayores estudios epidemiológicos para un mejor conocimiento de los factores de riesgo y para poder establecer otras asociaciones

Cáncer embrionario de ovario / Embryonary neoplasms of the ovary

De 1965 al 1990 se estudian 33 casos de cáncer embrionario de ovario en los hospitales Belén y Regional de Trujillo, con la finalidad de determinar su incidencia y complicaciones. Este grupo de tumores representó el 17.6 por ciento de todas las neoplasias ováricas malignas, siendo el disgerminoma el tumor más frecuentemente encontrado (16 casos). Se apreció un predominio en las pacientes menores de 30 años (29 casos), que acudieron por dolor y tumoración abdominal (33 casos), presentando 25 de ellas un tiempo de evolución menor de 7 meses. Asimismo, 23 llegaron en estadíos III y IV. Todas fueron operadas a excepción de una que falleció el día de su ingreso al Hospital. La complicación más frecuente fué la anemia (15 casos), habiéndose registrado un caso con perforación de colon. Fueron derivadas al INEN 25 pacientes, 6 no regresaron a su control y 2 fallecieron víctimas de la enfermedad